中华神经科杂志

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首发未服药青年抑郁症患者认知情绪调节的个体差异结构协变网络改变————作者：顾美玲;吕秋雨;方舒琳;何嘉悦;董戴凤;王湘;

摘要：目的探讨首发未服药青年抑郁症患者认知情绪调节策略相关的结构脑网络特征改变。方法招募2019年10月至2023年10月就诊于中南大学湘雅二医院的首发未服药青年重性抑郁患者112例, 并于同期招募143名健康对照。收集所有被试者的临床资料和高分辨率磁共振成像的T1结构像, 使用认知情绪调节问卷中文版(CERQ-C)调查被试者的认知情绪调节方式。结合基于体素的形态学测量(VBM)群组分析方法和个体差异结...

EEF1A2基因相关发育性癫痫性脑病患儿2例并文献复习————作者：高彦彦;姬辛娜;冯硕;刘婉婷;陈金晓;李淑品;吴欢欢;陈倩;

摘要：目的探讨EEF1A2基因相关发育性癫痫性脑病的临床和遗传学特点。方法回顾性分析2016年6月和2018年8月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的2例EEF1A2基因相关发育性癫痫性脑病患儿的临床资料及遗传学检测结果, 以"EEF1A2"和"epileptic encephalopathy"或"epilepsy"为关键词检索在线人类孟德尔遗传、PubMed数据库, 以"EEF1A2"和"癫痫性脑病"或...

CLCN1基因c.1388del和c.1679T>C复合杂合突变致常染色体隐性先天性肌强直1例————作者：韩文娟;胡雨荣;张艳;热娜·阿不都萨拉木;韩登峰;

摘要：目的探讨1例先天性肌强直(MC)患者的临床表型、辅助检查及基因突变特点。方法回顾性分析2023年4月13日于新疆医科大学第一附属医院神经内科就诊的1例MC患者及其家系成员的临床资料与全外显子组基因检测结果, 并通过Sanger测序验证候选变异。结果患者为30岁女性, 幼年起病, 主要表现为运动起始时肌肉僵硬和短暂无力, 经反复活动后症状缓解。随年龄增长, 上肢骨骼肌、眼肌及咀嚼肌受累。肌电图显示四...

误诊为多中心胶质瘤的树胶肿型神经梅毒1例————作者：胡琨;向鑫;齐中奇;李正阳;薛成莲;霍霖宇;张子妍;高原;孙际典;孙奉辉;

摘要：神经梅毒是梅毒螺旋体侵袭中枢神经系统并造成脑实质、脑(脊)膜或脊髓不同程度损害导致的一组临床综合征。树胶肿型神经梅毒是神经梅毒中最罕见的类型, 其临床表现缺乏特异性, 影像学上易与其他颅内占位性病变混淆。文中报道1例出现认知功能障碍、颅内高压症状、影像学表现类似多中心胶质瘤的患者, 经血清学、脑脊液化验及脑组织病理学检查等最终被确诊为树胶肿型神经梅毒, 经规范青霉素驱梅治疗后患者症状基本消失。本病...

联合A型肉毒毒素及眼镜蛇神经毒素治疗三叉神经痛1例————作者：徐莹莹;马舒扬;黎英;鲍吉利;徐周;郭成伟;刘晶;罗蔚锋;

摘要：三叉神经痛表现为三叉神经感觉分布区的剧烈疼痛, 可由刷牙、洗脸等无伤害性刺激触发而反复发作, 病程时间长, 患者深受慢性疼痛的折磨。目前三叉神经痛的治疗主要包括口服药物及手术治疗。文中报道了1例92岁高龄的三叉神经痛患者, 因不能耐受药物不良反应及手术治疗, 疼痛得不到缓解。为了兼顾起效时间及疗效维持时间, 在联合A型肉毒毒素及中华眼镜蛇短链α-神经毒素治疗后, 患者的疼痛症状很快缓解并维持了8个...

嵌合抗原受体T细胞治疗：难治性神经系统自身免疫性疾病的曙光————作者：秦川;田代实;刘雨欣;王伟;

摘要：嵌合抗原受体(CAR)T(CAR-T)细胞疗法作为一种新兴的治疗策略, 在难治性神经系统自身免疫性疾病(NADs)中展现出显著的治疗潜力。针对这一创新发展, 中国专家结合临床试验结果, 并充分考虑中国医疗实际需求, 制订了《嵌合抗原受体T细胞治疗难治性神经系统自身免疫性疾病专家共识(2025年版)》。该共识涵盖了患者筛选、产品选择、治疗程序、监测流程、不良反应处理等方面, 为临床实践提供了规范化指...

嵌合抗原受体T细胞治疗难治性神经系统自身免疫性疾病专家共识(2025年版)————作者：中国罕见病联盟神经罕见病专业委员会;中国罕见病联盟重症肌无力协作组;中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组;

摘要：神经系统自身免疫性疾病是因免疫系统异常导致神经功能受损的自身免疫性疾病, 尽管生物靶向疗法部分改善了此类疾病患者的治疗困境, 但仍有部分难治患者对所有现有治疗策略无反应。近年来, 嵌合抗原受体(CAR)T(CAR-T)细胞治疗为神经系统自身免疫性疾病的治疗策略提供了创新且有效的选择, 并迅速在全球范围内成为研究热点。因此由我国神经内科多位专家结合目前临床实践经验对神经系统自身免疫性疾病患者探索采用...

缩短长时程运动试验检测时间在周期性麻痹诊断中的可行性探讨————作者：杨硕;陈娜;陈琳;程凤;李景芬;张磊;王颖;翦凡;张在强;潘华;

摘要：目的通过分析既往120 min内检测结果阳性的周期性麻痹(PP)患者60 min内阳性率, 探讨将120 min长时程运动试验(LET)检测时间缩短至60 min的可行性。方法回顾性分析2015年1月至2021年10月首都医科大学附属北京天坛医院进行120 min LET患者的结果数据, 分别以30%、33%和40%作为诊断界值, 对运动后120 min内出现阳性结果的PP患者数据进行分析, 分别...

采用复合肌肉动作电位扫描进行运动单位数目估计及其正常值探讨————作者：邱婷;陈星宇;庄振硕;邹漳钰;

摘要：目的采用复合肌肉动作电位扫描(MScan)在健康人中进行运动单位数目估计(MUNE), 并建立其实验室正常值。方法收集2023年1月至2024年3月在厦门大学附属中山医院肌电图室行MScan MUNE检查的无神经系统体征的126名健康受试者资料, 回顾性分析其拇短展肌和小指展肌的MScan MUNE结果, 并分析不同性别、不同年龄段健康受试者拇短展肌和小指展肌的MUNE差异。结果 126名健康受试...

经颅磁刺激对难治性偏头痛的疗效及其脑网络机制初步探讨————作者：范爔月;邓靓雅;王晓明;杨丹;苟晨;彭婷婷;杨双凤;

摘要：目的探讨深部经颅磁刺激(dTMS)、重复经颅磁刺激(rTMS)治疗难治性偏头痛的临床疗效、安全性及其可能的神经影像机制。方法选取2022年10月至2023年8月在川北医学院附属医院神经内科就诊的30例难治性偏头痛患者作为研究对象。采用随机数字表法将上述患者分为dTMS组、rTMS组和假刺激组, 每组各10例。dTMS组采用H7线圈、rTMS采用"8"字形线圈、假刺激组采用假刺激的rTMS治疗;频率...

感觉神经元病8例临床及电生理特征————作者：郑睿智;田丽;张哲成;崔磊;王磊;任艳苹;孙晓慧;朱炬;

摘要：目的分析感觉神经元病(SNN)患者的临床与电生理特征, 探讨电生理标志物对于SNN诊断及病情评估的意义。方法回顾性分析2015—2023年于天津市第三中心医院就诊的8例SNN患者的临床、神经电生理及脊髓磁共振成像(MRI)资料。神经电生理检查主要包括四肢神经传导检测(NCS)、同芯针电极肌电图、体感诱发电位(SEP)、皮肤交感反应(SSR)及接触性热痛诱发电位(CHEP)检测。结果 8例SNN患者...

SCN4A基因突变导致的先天性副肌强直一家系————作者：夏梦婕;张琼芳;孙倩;任震宇;周海燕;

摘要：目的报道先天性副肌强直一家系的临床、电生理、基因突变特点, 旨在提高临床对离子通道病的认识, 为临床诊断该类疾病提供更好的指导性建议, 优化诊疗方案。方法收集2023年8月就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院的先天性副肌强直患者及其家系部分成员的临床资料、神经传导检测、针极肌电图、长时程运动试验、短时程运动试验等电生理检查及全外显子基因检测结果。结果先证者为15岁男性, 发作性肌无力1年, 发作期...

晚发型多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症————作者：郭军红;张炜;

摘要：多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)是一种常染色体隐性遗传的脂肪酸代谢异常性疾病。晚发型MADD是我国最常见的脂质沉积性肌病类型, 表现为波动性肌肉无力与运动不耐受。绝大多数晚发型MADD患者的致病基因是ETFDH基因。环境因素也参与了该疾病的发生, 核黄素缺乏是大部分晚发型MADD患者发病的必要条件。绝大多数患者对核黄素治疗反应良好

临床神经电生理在神经系统疾病中的诊疗价值仍不容忽视————作者：崔丽英;

摘要：临床神经电生理在神经系统疾病中的诊疗价值不容忽视。肌电图、脑诱发电位和经颅磁刺激运动诱发电位等检测方法均在疾病的诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。文中对肌电图和脑诱发电位(不包括脑电图)应用中的现状进行了简要述评, 着重提出要将肌电图、神经传导和F波的结果与临床密切结合, 才具有诊断和鉴别诊断的价值, 检测中要确保方法学的标准化和规范化

肌电图检测结果的合理解读————作者：刘明生;崔丽英;

摘要：临床常用的肌电图检测技术包括运动神经传导、感觉神经传导、F波和同心针肌电图。不同的检侧方法会获得相应的测定数据, 肌电图医生会根据这些数据进行初步的判断, 出具报告。鉴于神经科疾病的复杂性, 临床医生在获得肌电图报告后, 还必须结合临床进行解读和诊断, 才能充分发挥肌电图检查的价值。本文对临床肌电图数据解读中的常见问题和注意事项进行了介绍, 供临床医生参考

定量脑电图在阿尔茨海默病早期诊断中的应用————作者：王一星;王艳;宋林;杜怡峰;

摘要：阿尔茨海默病(AD)是导致老年期痴呆最常见的原因, 给家庭和社会带来沉重负担。因AD患病率高、起病隐匿、晚期治疗效果差, 亟待提高其早期诊断水平, 以便通过早发现、早干预减缓或逆转疾病进展。定量脑电图(qEEG)可直接反映大脑神经元的实时放电, 以无创、便宜、便捷、高时间分辨率等特点, 在AD的早期诊断中发挥着独特的优势。通过多角度qEEG的脑电频谱分析、同步性及复杂度分析等方法, 对AD进行早期...

补体抑制剂治疗视神经脊髓炎谱系疾病的新进展————作者：徐晓娜;刘瑞;杨春生;

摘要：视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病, 大部分患者存在抗水通道蛋白4(AQP4)自身抗体。补体系统的激活在AQP4 IgG血清阳性NMOSD患者的发病过程中扮演着关键角色。以依库珠单抗为代表的补体抑制剂在AQP4 IgG血清阳性的NMOSD患者中展现出良好的疗效和开发前景。文中就近年来补体抑制剂治疗NMOSD的研究进展进行综述

伴有心房颤动的急性前循环大血管闭塞患者直接机械取栓与桥接治疗疗效对比分析————作者：杜凯;朱珏华;蔡秀英;龚洁芹;李继珍;陈寒春;茅怡铭;方琪;

摘要：目的比较伴有心房颤动的急性前循环大血管闭塞患者直接机械取栓(简称直接取栓)与桥接治疗的疗效及安全性差异。方法回顾性收集2018年1月1日至2022年12月31日在苏州大学附属第一医院和上海交通大学医学院苏州九龙医院神经内科、神经外科或介入科因伴有心房颤动的急性前循环大血管闭塞而行机械取栓住院患者的资料。按是否使用静脉溶栓治疗, 将患者分为直接取栓组和桥接治疗组, 比较两组患者的临床预后及安全性指标...

全息希尔伯特谱分析在特发性震颤和帕金森病震颤分析中的应用价值————作者：隋珂珬;袁维帅;张永庆;

摘要：目的探讨全息希尔伯特谱分析(HHSA)方法在特发性震颤(ET)和帕金森病震颤分析中的应用价值。方法选取2022年1月至2024年4月在山东大学齐鲁医院(青岛)神经内科就诊的以运动症状起病的帕金森病患者59例和ET患者46例, 应用加速度仪和肌电图仪记录无负重和负重1 000 g条件下的原始震颤信息和肌电活动;分别应用傅里叶转换和HHSA方法进行原始数据转换, 比较两种转换方式下的震颤特征, 验证H...

中国帕金森病步态障碍管理专家共识————作者：中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组;中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组;

摘要：步态障碍是帕金森病常见的运动症状, 尤其当疾病进展至中晚期, 出现慌张步态、冻结步态以及姿势平衡障碍时, 已成为导致帕金森病患者跌倒以及致残的重要原因, 给患者的生活带来严重影响。近年来, 帕金森病步态障碍的发病机制、临床评估和治疗方法均取得新进展, 特别是非药物治疗手段在帕金森病步态障碍的应用日益受到人们的重视。为更好地指导我国神经科医师的临床实践, 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组...

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